A comunidade científica possui, até o momento, mais perguntas e hipóteses do que certezas absolutas a respeito da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Essa condição é rara, com menos de 100 casos suspeitos registrados anualmente no Brasil, e ganhou atenção pública após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza.

A doença ocorre quando formas anormais de uma proteína produzida nas células cerebrais, conhecidas como príons, começam a se acumular, comprometendo o funcionamento do cérebro. Isso faz da DCJ um dos tipos de patologias chamadas doenças priônicas. O quadro progride rapidamente e, infelizmente, resulta em desfecho fatal.

Possíveis causas da doença

Conforme explica a professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e uma das principais pesquisadoras sobre a doença no país, em uma pequena minoria de casos, a DCJ resulta de mutações genéticas.

Há também registros raros de pacientes que desenvolveram a doença após exposição a príons durante procedimentos médicos invasivos ou que adquiriram uma variante após consumo de carne de animais contaminados pela doença da vaca louca.

Ação cerebral dos príons

No entanto, na maioria das ocorrências, ainda não se sabe o motivo pelo qual as células cerebrais passam a acumular esses príons. Uma das hipóteses levantadas é que isso possa ser um efeito colateral drástico de infecções virais, embora ainda não exista comprovação disso.

Como explica Tuane, “o vírus utiliza a maquinário da célula para se replicar, causando um estresse que pode levar à morte celular ou à multiplicação sem a morte celular. Estamos buscando entender se esse estresse tem relação com o acúmulo das proteínas”.

Essas partículas possuem também a capacidade de infectar, o que ajuda a explicar a rápida evolução dos danos cerebrais. “Quando essa forma alterada encontra uma proteína na forma correta, ela transforma essa proteína na forma errada, ocasionando um efeito dominó. Isso leva ao acúmulo e, consequentemente, à morte dos neurônios e à neurodegeneração”.

Os sintomas da DCJ podem variar conforme a região do cérebro mais afetada, mas geralmente começam com o declínio da memória e outras funções cognitivas, progredindo para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual.

De acordo com relatos feitos pela esposa de Lito, Mila Seidl, o piloto mantém a lucidez, mas já não consegue se movimentar normalmente e perdeu parte da visão. Em um vídeo publicado no último fim de semana, ele apareceu em um leito hospitalar, falando com dificuldade.

Idade e tratamento

Embora seja mais comum que a doença ocorra em pessoas idosas, há registros de pacientes mais jovens, como Lito Souza, que tem 59 anos. Tuane explica: “Quando a gente envelhece, nossas células também envelhecem, diminuindo a capacidade de corrigir erros, o que aumenta a probabilidade de desenvolver essas doenças”.

Atualmente, não existe cura para a DCJ, nem tratamento capaz de retardar ou interromper sua progressão. Nos Estados Unidos, dois medicamentos estão sendo testados: um pela farmacêutica Ionis e outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. A família de Lito está tentando incluí-lo nos estudos.

A esposa Mila tem publicado vídeos sobre a rápida evolução do caso. Ele, especialista em aviação e criador do canal Aviões e Músicas no Youtube, participa de um teste clínico que espera ser promissor.

Os dois compostos em teste demonstraram potencial para reduzir a produção da proteína priônica normal, o que teoricamente poderia diminuir a quantidade de proteína anormal e, assim, a progressão da doença.

Pesquisas clínicas avançadas

O estudo mais avançado é o da Ionis, que utiliza um oligonucleotídeo antissenso (molécula de DNA) aplicado diretamente na medula através de punções lombares. Em 2024, a empresa testou a substância com 56 participantes e, em março de 2026, começou um novo recrutamento para testar uma dosagem diferente. Os primeiros resultados são aguardados para 2027.

Segundo a professora, os medicamentos em teste podem reduzir a quantidade de matéria-prima necessária para a formação de novos príons, mas não revertendo os danos já existentes. “Vamos ter certeza se funciona apenas após os testes. Pode ser que não cure, mas que prolongue a vida e melhore a qualidade de vida do paciente”.

Pesquisas no Brasil

Pesquisadores brasileiros estão igualmente empenhados em encontrar um tratamento para a DCJ. Uma parceria entre o Instituto de Bioquímica da UFRJ, a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás está investigando os efeitos de dois compostos extraídos da moringa oleífera, conhecida como acácia-branca. Os resultados iniciais foram promissores.

“O extrato da planta inibiu a capacidade da proteína errada de converter a proteína certa. Ligamos a proteína a bolinhas magnéticas para identificar quais moléculas do extrato interagem com ela, resultando em dois compostostos: ácido clorogênico e ácido neoclorogênico,” explica Tuane Vieira.

Esses compostos apresentam uma vantagem adicional: a habilidade de desagregar os príons já acumulados, o que pode ajudar a não só evitar a progressão da doença, mas também reverter danos já causados.

O grupo agora realiza experimentos em células humanas e busca financiamento para expandir os testes em animais, com a colaboração de pesquisadores da França. A pesquisa conta com o apoio do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPQ) e da Fundação Carlos Chagas de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj).

Entretanto, Tuane reforça que a pesquisa ainda está em estágio inicial e não se pode afirmar que a moringa é uma cura para a DCJ. É essencial realizar testes rigorosos em animais e humanos.

Diagnóstico da DCJ

O exame mais avançado para confirmar a DCJ é o RT-QuIC, disponível somente no Instituto de Bioquímica da UFRJ no Brasil, o qual deve contar com laboratórios de alto nível de biossegurança para manipular os príons.

“Utilizamos a proteína normal em contato com uma amostra de líquor do paciente. Por meio de uma série de experimentos, conseguimos detectar a conversão da proteína normal em sua forma anormal. Esse é considerado o padrão ouro para diagnosticar a doença ainda em vida”, explica Tuane.

Atualmente, o RT-QuIC não faz parte das diretrizes brasileiras para diagnóstico da doença. No Sistema Único de Saúde, o diagnóstico ocorre após exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia, e a análise de um biomarcador no líquor. Contudo, Tuane acredita que as diretrizes devem ser atualizadas.

“Esse biomarcador pode estar presente em outras patologias também, e dado que essa é uma doença de evolução rápida, é crucial um diagnóstico ágil. Os sintomas evoluem a cada dia, portanto, o ideal é que o resultado seja obtido em até cinco dias úteis.”